三藏中文网>有哪些全世界只有几例的罕见病 ？ > 3 章（第1页）
3 章（第1页）
次，但这一次根本不一样。
此前我的准备工作其实已经很扎实了。我一边通过私人关系，请来了资深麻醉师。另一边，我的查房教授是呼吸危重症方面的专家，那个帮朋朋跟我取得联系的同事，是研究呼吸罕见病尤其是肺泡蛋白症的教授，他们都答应来手术室坐镇帮我。这是我能请来的最强阵容了。
那一早，朋朋的亲弟弟也从老家赶过来了，一家人围在接朋朋的平车四周，来到手术室门口。我让他们放心，还顺带指了指天花板：「有事会通过那个喇叭叫你们。」
其实手术室外，没有消息，就是好消息。
很快，手术台上，平躺、麻醉、插气管插管。
麻醉之前，我握住他的手告诉他：「等听到有人喊『睁眼睛』的时候，你努力睁开眼，就又能看到我了。」
他因为紧张而呼吸急促，紧紧抓着氧气面罩大口喘气，一句话都说不出来。白雾继续升腾。
朋朋很快进入麻醉状态。
「洗肺」跟外科手术不一样，不需要动刀见血，是往肺里灌入无菌的生理盐水，再让水流出来，顺势把填充在朋朋肺里的渣子带出来。
但是，「洗肺」的难度在于，灌进去和流出来的水量都必须精准控制，还要时刻密切注视着监护仪上的各种指标。
生理盐水开始流进朋朋的肺部。
我们先洗的是左肺。现在左肺就是不通气的，只能依靠右肺通气呼吸，也就是我们把氧气只送到右肺，而把水灌进左肺清洗。朋朋的高风险在于双肺功能极差，手术中又始终只能依靠一半的肺来呼吸，另一半肺还要不停的往里灌水、再流出来。
进出的水量完全靠人工——也就是我来控制。一般一次性灌入500毫升，一瓶矿泉水的量，如果顺利的话，也会达到1000毫升。
我慢慢操控，让水流缓缓流进朋朋的身体中，流进那个布满「白渣子」的地方。
我们灌进去500毫升，至少也要放出来300-350毫升，否则水留在肺里出不来是很危险的，必须寻找原因。而原因可能有很多，比如气管插管的位置不合适，水就可能误流到另一侧肺里。
不多久，「水流」从朋朋的肺里出来了！
那根本不能叫水，而是像豆浆一样。
水很粘稠，几乎乳黄色，那是因为一开始洗出的渣子很多。我松了一口气。随着肺被洗得越来越干净，渣子越来越少。
水真的越来越清亮了。
这说明肺洗干净了。每洗一侧肺大约需要一万毫升水，大概20多瓶矿泉水的量。其实整个过程是挺枯燥的，但每次冲洗出来的一点点，就说明生，说明存活的时间又多了一点点。你不得不狠狠盯着。
水流依然顺利地流进流出。
躺着的朋朋其实是一名血站护士，是我的同行。
第一次见面，我原本以为，他一定会问我，
我害怕被问到这种问题，甚至专门打了草稿，把所有一切归咎于命运——比如说你已经做得很棒了，只是人有的时候就是这样，不得不认命……
然而朋朋没有提问，他只是反复感谢我。他说自己确实很绝望，因为「空有一身力气，却使不上劲儿。」
他说现在一心想要洗肺，就是想使出这最后一把劲儿。
我其实不太能理解这种执念，为了「争一口气」，可能要付出生命代价，值得吗？况且洗肺手术并不能从根本上解决朋朋的病，即使一切顺利，个把月以后，肺部又会被白色渣子填满。
「我一直在被动承受命运的安排，自己完全无能为力。现在生活中再没有什么可争取的了，能争的就是这口气。一个月的自由呼吸，值了。」他对我说。
很久后，直到冷静下来，我才意识到，自己接下这起罕见病手术有多冒险。也是这次谈话后，我思考了很久，既然帮他的决心已定，我打算独自承担风险。
几个小时过得很慢，好在目前为止，朋朋的洗肺手术进行顺利。
洗完一侧的肺以后，已经到午饭时间，教授说有他盯着，让我先去食堂。我匆匆吃完午饭，突然想到朋朋的家人还在提心吊胆地等待，虽说没有消息就是好消息，但我还是拿出手机，给他的爱人发了一条微信：「目前一切都很顺利，不用担心。」
没想到，这句一切顺利，反而变成了一语成谶。
意外发生在下午，手术进行到2/3的时候。
我们麻醉机的氧气无论如何也送不进朋朋的肺里去了。
变故来得太突然。气管插管其实有两个气孔可以往肺里送气，两个气孔都送不进气的概率很小很小。正是朋朋最最需要，最缺的氧气，现在供应不上了。
手术瞬间变成了抢救。
「所有麻醉科二线、三线，速到XX手术间支援！」我们医生的内部喇叭高声响起，反复在我的耳边回荡。
一瞬间，整个手术楼，所有不需要值守在手术台第一线的麻醉科医生，全都从四面八方飞奔而来。
此时的朋朋，因为缺氧整
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