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第四节 支气管扩张症（第1页）

【概述】

支气管扩张症（ｂｒｏｎｃｈｉｅｃｔａｓｉｓ）指支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁，以致支气管扩张和变形，多见于儿童和青年。主要临床表现为慢性咳嗽，咯大量脓痰和反复咯血，并可闻及局限性、固定性湿音。如病变累及引流不畅的区域，如肺上叶，并不一定伴有排脓性痰，而以咯血为唯一的临床表现，此类支气管扩张称为“干性支气管扩张”。

【临床表现】

本病常呈慢性经过，早期可无自觉症状，以后随病情加重而出现典型的临床表现。

１．症状

（１）慢性咳嗽、咯大量脓痰：一般多为阵发性，每日痰量可达１００～４００ｍｌ，咯痰多在起床及就寝等体位改变时最多。产生此现象的原因是支气管扩张感染后，管壁黏膜被破坏丧失了清除分泌物的功能，导致分泌物的积聚，当体位改变时，分泌物受重力作用而移动从而接触到正常黏膜，引起刺激，出现咳嗽及咯大量脓痰。患者的痰液呈黄色脓样，伴厌氧菌混合感染时可有臭味。收集痰液于玻璃瓶中静置，数小时后有分层现象：上层为泡沫，下悬脓性黏液，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。

（２）反复咯血：５０％～７０％的患者有反复咯血史，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大量咯血。咯血的原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。咯血最常见的诱因是呼吸道感染。

（３）反复肺部感染：患者常于同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。多数由上呼吸道感染向下蔓延，致使支气管感染加重，且因痰液引流不畅，最终使炎症扩散至病变支气管周围的肺组织。

发生感染时，患者可出现发热，且咳嗽加剧、痰量增多，感染较重时患者可有胸闷、胸痛等症状。

（４）慢性感染：患者反复继发肺部感染病程较长时，则可引起全身中毒症状，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等；并发肺纤维化、肺气肿或慢性肺源性心脏病时可出现呼吸困难等相应症状；若为儿童可影响其发育。

２．体征。支气管扩张早期可无异常体征。当病变严重或并发继发感染，使渗出物积聚时，可闻及持久的部位固定的湿性音，痰液咳出后湿性音仅可暂时性减少或消失；伴有肺炎时，则在相应部位可有叩诊浊音及呼吸音减弱等肺炎体征。随着并发症，如支气管肺炎、肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿等的发生，可出现相应的体征。此外，慢性支气管扩张患者可有发绀、杵状指（趾），病程长者可有营养不良。

【检查】

１．血液检查。急性感染时可有白细胞总数和中性粒细胞计数增高。病程长或咯血严重者可有贫血、红细胞沉降率增快等。

２．痰液检查。痰液涂片可发现革兰阳性及阴性细菌，痰培养可检出致病菌，还有助于选择敏感的抗生素。

３．胸部Ｘ线检查。可显示粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。

４．ＣＴ扫描。普通ＣＴ扫描诊断支气管扩张的敏感性和特异性分别是６６％和９２％，高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）诊断的敏感性和特异性达到９０％以上。支气管扩张在ＨＲＣＴ上比较特征性的表现，包括管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变，支气管由中心向外周逐渐变细的特点消失及扩张气管内气液平的存在。

５．支气管碘油造影术。可明确支气管扩张的部位、性质和范围，随着ＨＲＣＴ的应用和普及，该项检查已很少应用。

６．肺功能检查。并发肺纤维化和慢性阻塞性肺疾病时肺功能可有明显改变。主要表现为阻塞性通气功能障碍，１秒钟呼气量、最大通气量及小气道用力呼气流速减低，残气占肺总量百分比增高。支气管扩张发展到广泛性肺组织纤维化时，肺功能可出现弥散功能障碍。

７．纤维支气管镜检查。可明确支气管阻塞或出血部位。反复感染者可以作为获取痰液培养及灌洗治疗的措施。

【诊断常规】

（一）诊断要点

１．根据病史。过去曾患过百日咳、麻疹、肺炎、肺结核、肺部感染等及慢性咳嗽，咯大量痰和反复咯血及呼吸道感染等症状，痰液静置后分三层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织，伴有厌氧菌感染时，可有恶臭味。细菌培养可有细菌生长。

２．症状。慢性咳嗽和咯大量脓痰，痰量增多，每日可达１００～４００ｍｌ，呈黄绿色。反复咯血为本病的特点，占５０％～７５％，咯血量多少不等，从痰中带血丝到大咯血。有的患者以咯血为主要症状，咳嗽、咯痰不明显，称干性支气管扩张。若反复继发感染，可出现发热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。

３．体征。重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、发绀、伴有杵状指（趾）。继发感染时常可闻及下胸部、背部较粗的湿音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干湿音。

４．Ｘ线检查。典型的Ｘ线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。

５．高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）。通常可确定诊断，ＣＴ检查显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。

６．纤维支气管镜检查。可以明确出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗，取得冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查，或细菌培养等，对诊断和治疗也有帮助。

（二）鉴别诊断